Que es la Sarcoidosis?

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La enfermedad de Besnier-Boeck o “sarcoidosis” es una enfermedad de origen desconocido, aunque se especula con un origen autoinmune, en la que aparecen unos nódulos inflamatorios (granulomas) en diferentes órganos.

También se le llama “linfogranulomatosis benigna”. Aparece hacia la década de los 20 a 30 años, o en la cincuentena, y es algo más frecuente en mujeres.


Afecta fundamentalmente al pulmón y ganglios cercanos, aunque también puede afectar a la piel, ojos, hígado, riñón, sistema nervioso, etc…y aunque es benigna si los nódulos aparecen en zonas críticas de los órganos, al afectar a su funcionamiento, pueden llegar a afectar gravemente la vida del enfermo.

Su pronóstico, por tanto, es variable, aunque en general, el 50% de los pacientes no llegan a requerir tratamiento y curan en dos a cinco años.

Hay una forma de presentación aguda, que suele resolverse en meses y curar completamente, aunque en casos concretos pueden quedar algunas secuelas.

La forma crónica tiene peor pronóstico, y normalmente sólo remiten espontáneamente entre el 25% y el 50% de los casos, quedando secuelas, algunas de ellas graves. Suelen afectar al pulmón presentando el paciente mayor riesgo de sangrado (hemoptisis) o de insuficiencias respiratoria.

Los síntomas típicos no existen, ya que pueden ser de todo tipo, aunque la afectación de la piel si es más característica, en forma de pequeñas elevaciones rojizas y duras de la piel, que pueden aparecer en la cara, articulaciones…

Si afecta a los ojos, puede producir alteraciones en la agudeza visual, enrojecimiento y lagrimeo…

Como la afectación pulmonar es frecuente, suele aparecer tos seca persistente, con dificultad respiratoria al esfuerzo. También es frecuente la afectación hepática, produciendo dolor en la zona del hipocondrio derecho, donde suele palparse un hígado aumentado de tamaño y doloroso a la palpación.

Al diagnóstico se llega sospechándola y confirmando por medio de diferentes técnicas (radiología de tórax, TAC, broncoscopia…) las lesione y confirmando que son granulomas mediante la realización de una biopsia de las mismas.

Si requiere tratamiento, suele comenzarse con los corticoides durante 1 ó 2 años, que ralentizan el curso de la enfermedad e incluso pueden hacer que desaparezca, aunque algunos autores sostienen que la enfermedad desaparece sola, no por los corticoides. Por ello, debe valorarse muy cuidadosamente su indicación y deben reservarse para enfermedad grave.

Si no hay mejoría se pueden precisar fármacos que deprimen al sistema inmune (fármacos inmunosupresores) y disminuyen la agresividad de la enfermedad, pero como efecto secundario aumentan la susceptibilidad a sufrir infecciones (por ej. tuberculosis) y tumores por este descenso de la inmunidad.

Si la afectación pulmonar continúa, en casos muy contados puede ser necesario llegar a medidas más agresivas, como puede ser el transplante de pulmón.

Fuente: www.tuotromedico.org

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